室间隔缺损
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疾病概述：室间隔缺损有多种类型，以位于膜部室上嵴下或三尖瓣隔瓣后多见，漏斗部较少见，肌部和左心室右心房间缺损更为少见。绝大多数是单个缺损，偶尔多个。0.5～3cm直径大小，较小的缺损边缘为纤维环，较大者多为肌组织。缺损小、分流量少者，左心室正常或轻度增大。缺损大、分流量多者，左、右心室均可肥大，并发肺动脉高压。
病因病理： 室间隔缺损产生左向右分流，分流量的多少取决于左、有心室压力阶差、缺损的大小和肺血管阻力。分流量大，肺动脉压力和肺血管阻力将逐渐上升。肺小动脉早期发生痉挛，继而管壁内膜和中层增厚，阻力增大，形成阻塞性肺动脉高压，致左向右分流明显减少，甚至出现右向左逆向分流，导致Eisenmenger综合征。
临床表现：缺损小，一般并无症状。缺损大者需在出生2～3个月肺泡芽退化后始出现症状。婴儿期易反复发生呼吸道感染，甚至左心衰竭。如能过渡，2岁以后症状好转，但劳累后常有气促和心悸，发育不良。进行性阻塞性肺动脉高压病例，幼年期可出现紫绀和右心衰竭。
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检 查：1.心脏检查： 心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能们及收缩期震颤，并听到Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音；高位漏斗部缺损则位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例，收缩期杂音逐步减轻，甚至消失，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂，并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。2.心电图检查： 缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。3.X线检查： 中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，右肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。4.超声心动图： 左心房左心室内径增大。二维切面可示缺损的部位和大小。多普勒湍流频谱证实有左心室向右心室分流。 诊断和鉴别诊断： 根据杂音部位和性质，结合心电图、X线表现和超声心动图，可作出诊断。右心导管检查，右心室血氧含量比右心房高出0.5vol%以上有诊断价值。肺动脉压力和阻力的测定对手术选择具有指导意义。
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并发症与预后：略
治疗与预防：1.手术适应证 巨大的室间隔缺损，25%～50%在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。约半数小缺损可能自行闭合，除并发细菌性心内膜炎外，可观察到10岁再考虑手术治疗。很小的缺损可终生不需手术。分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术，以防肺高压持续上升。2.手术方法 在气管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立体外循环。阻断心脏循环后切开右心室流出道前壁，虽可显露各类型室间隔缺损，但对心肌有一定损伤，目前多采用经右心房切开途径，这对膜部缺损显露更佳。高位缺损，则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损，可直接缝合，缺损＞1cm者，则用涤纶织片缝补。传导束走经膜部缺损下缘，缝补时容易误伤，应该避开。, http://www.100md.com
病因病理： 室间隔缺损产生左向右分流，分流量的多少取决于左、有心室压力阶差、缺损的大小和肺血管阻力。分流量大，肺动脉压力和肺血管阻力将逐渐上升。肺小动脉早期发生痉挛，继而管壁内膜和中层增厚，阻力增大，形成阻塞性肺动脉高压，致左向右分流明显减少，甚至出现右向左逆向分流，导致Eisenmenger综合征。
临床表现：缺损小，一般并无症状。缺损大者需在出生2～3个月肺泡芽退化后始出现症状。婴儿期易反复发生呼吸道感染，甚至左心衰竭。如能过渡，2岁以后症状好转，但劳累后常有气促和心悸，发育不良。进行性阻塞性肺动脉高压病例，幼年期可出现紫绀和右心衰竭。
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治疗与预防：1.手术适应证 巨大的室间隔缺损，25%～50%在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。约半数小缺损可能自行闭合，除并发细菌性心内膜炎外，可观察到10岁再考虑手术治疗。很小的缺损可终生不需手术。分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术，以防肺高压持续上升。2.手术方法 在气管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立体外循环。阻断心脏循环后切开右心室流出道前壁，虽可显露各类型室间隔缺损，但对心肌有一定损伤，目前多采用经右心房切开途径，这对膜部缺损显露更佳。高位缺损，则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损，可直接缝合，缺损＞1cm者，则用涤纶织片缝补。传导束走经膜部缺损下缘，缝补时容易误伤，应该避开。, http://www.100md.com